O conteúdo desta página requer uma versão mais recente do Adobe Flash Player.

Obter Adobe Flash player

Semana de Conscientização da Epidermólise Bolhosa: Classificação e sintomas


Vamos conhecer um pouco mais sobre esta enfermidade. De 25 a 31 de outubro, vamos falar sobre a doença, explicar do que se trata e, assim, ajudar a desmistificar os preconceitos envolta dos pacientes.


Os tipos da doença

A doença pode ser classificada em três principais tipos: epidermólise bolhosa simples (EBS), epidermólise bolhosa juncional (EBJ) e epidermólise bolhosa distrófica (EBD). Há, ainda, um quarto tipo, que é a epidermólise bolhosa adquirida, porém essa é muito mais rara e acontece no indivíduo já adulto. Todas as outras se manifestam nos primeiros anos de vida do paciente.

 

Epidermólise bolhosa simples (EBS)

 

As mutações presentes nesse tipo da doença são nas queratinas 5 e 14, além de ser proveniente de uma herança autossômica dominante. Dentro da EBS, temos os seguintes subtipos:

 

Variação de Koebner da epidermólise bolhosa simples generalizada;

Variação de Weber-Cockayne da epidermólise bolhosa simples generalizada;

Epidermólise bolhosa simples de Dowling-Meara;

Epidermólise bolhosa simples de Ogna;

Epidermólise bolhosa simples com distrofia muscular;

Epidermólise bolhosa simples com pigmentação mosqueada.

Epidermólise bolhosa juncional (EBJ)

 

Na EBJ, as mutações estão presentes na laminina 5 e é proveniente de uma herança autossômica recessiva. Seus subtipos são:

 

Epidermólise bolhosa de Herlitz;

Epidermólise bolhosa juncional mitis;

Epidermólise bolhosa atrófica benigna generalizada;

Epidermólise bolhosa juncional cicatricial;

Epidermólise bolhosa juncional com atresia do piloro.

Epidermólise bolhosa distrófica (EBD)

 

Tipo mais grave e preocupante da doença, a EBD contém mutação do colágeno VII e também é proveniente de uma herança autossômica, sendo ela dominante ou recessiva. Ela pode ser subdividida em dois tipos:

 

Doença de Cockayne-Touraine;

Variação de Hallopeau-Siemens da epidermólise bolhosa.

Quais são os sintomas?

 

Os sintomas da doença se apresentam de formas diferentes e de acordo com o seu tipo. Porém, todas elas se caracterizam por bolhas que surgem no corpo de maneira muito fácil e rápida.

 

Sintomas da EBS

 

Bolhas em áreas de maior atrito, como mãos, pés, cotovelos e joelhos;

A cicatrização dessas bolhas normalmente não deixam marcas.

 

Sintomas da EBJ

 

As bolhas se espalham por todo o corpo do paciente;

Dificuldade para engolir;

Má absorção dos alimentos;

Desnutrição;

Problemas de cicatrização graves.

 

Sintomas da EBD

 

As bolhas podem aparecer em tecidos internos, como no estômago, esôfago e intestino;

Dificuldade para se alimentar;

Distrofias nas mãos e nos pés;

Perda das unhas;

Desnutrição.